抗活化的蛋白C癥的癥狀是什么?抗活化的蛋白C癥怎么治療?

抗活化的蛋白C癥的癥狀是什么?抗活化的蛋白C癥怎么治療?

抗活化的蛋白C癥

  在進行APTT試驗時加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa滅活,APTT出現延長。如果加入APC后APTT不延長或延長的程度減輕,稱為抗活化的蛋白C癥(APCD)。

目錄

1.抗活化的蛋白C癥的發病原因有哪些
2.抗活化的蛋白C癥容易導致什么并發癥
3.抗活化的蛋白C癥有哪些典型癥狀
4.抗活化的蛋白C癥應該如何預防
5.抗活化的蛋白C癥需要做哪些化驗檢查
6.抗活化的蛋白C癥病人的飲食宜忌
7.西醫治療抗活化的蛋白C癥的常規方法

1.抗活化的蛋白C癥的發病原因有哪些

  APCD中的因子ⅤLeiden變異呈常染色體顯性遺傳。

  APC-R的發生及其機制存在種族和地區的差異,除因子ⅤLeiden變異外,可能還有因子Ⅴ其他基因位點突變或因子Ⅷ基因突變以及獲得性因素等不同機制。通過深入研究發現,APCD有先天性和獲得性之分,前者多為凝血因子的遺傳性缺陷所致,最常見的為因子ⅤLeiden變異。在正常情況下,APC在Arg506處裂解因子Ⅴa,使后者失去促凝活性。因子ⅤLeiden變異是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸發生錯義突變(G→A),致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg變為Gln,從而不受APC的裂解。突變形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性,又能抗拒APC的裂解作用,致使機體處于高凝狀態。其他遺傳性缺陷還有因子Ⅴ306位點突變、因子Ⅷ變異等。獲得性APCD常見于抗磷脂抗體陽性的患者。

2.抗活化的蛋白C癥容易導致什么并發癥

  抗活化的蛋白C癥易引發以下并發癥:

  一、靜脈血流滯緩

  靜脈血流滯緩增加了激活的血小板和凝血因子與靜脈壁接觸的時間,容易引起血栓形成,若發生在受損的靜脈內膜,則血栓發生的概率大大增加,是下肢深靜脈血栓形成的首要因素。

  二、靜脈內皮的損傷

  靜脈內皮具有良好的抗凝和抑制血小板粘附聚集功能,若靜脈內膜受損可致靜脈內血栓形成。常見于化學性損傷、機械性損傷、感染性損傷。

  三、血液高凝狀態

  血液高凝狀態使血液在靜脈系統內易于凝固,加之內皮損傷或血流緩慢則可形成深靜脈血栓。在以上三大因素中,每一因素都與血栓的發生密切相關,但單一因素尚不能獨立致病,常常是兩個或三個因素的綜合作用造成深靜脈血栓形成。

3.抗活化的蛋白C癥有哪些典型癥狀

  抗活化的蛋白C癥主要表現為深靜脈血栓形成。抗活化的蛋白C癥通過以下方法診斷治療:一、一般治療臥床休息,抬高患肢。可進行輕微活動,起床時應穿戴醫用彈力襪。二、抗凝治療是最主要的治療措施。

4.抗活化的蛋白C癥應該如何預防

  抗活化的蛋白C癥嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防。抗活化的蛋白C癥可服用華法林預防。藥物預防一般不推薦采用,但是為了阻止血栓形成可少量的用藥。

5.抗活化的蛋白C癥需要做哪些化驗檢查

  抗活化的蛋白C癥的臨床檢查如下:

  一、APC-APTT試驗;

  二、發色底物法;

  三、DNA分析;采用最多的是APC-APTT試驗,它包括兩份APTT試驗,一份標本中加入APC;另一份中不加APC,結果以APC敏感比值(APC-SR)表示:

  APC-SR=(不加APC的APTT)/(加APC的APTT)

  正常情況下,APC-SR≥2。

  也可將患者APC-SR除以正常人APC-SR,求得校正的APC-SR,即n-APC-SR,正常情況下,n-APC-SR>0.84,
  發色底物法是基于APC可滅活因子FⅧa從而限制FⅩa形成的原理,通過檢測FⅩa水解酚胺的活力,間接反應APC抵抗,此方法測得的APC-SR與APC-APTT,試驗結果基本一致。

  DNA分析是運用PCR技術和核苷酸序列分析來確定因子Ⅴ的基因突變,并判斷患者為雜合子或純合子狀態。

  根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做B超、CT、X線、心電圖、生化、血尿便等檢查。

6.抗活化的蛋白C癥病人的飲食宜忌

  抗活化的蛋白C癥患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

7.西醫治療抗活化的蛋白C癥的常規方法

  抗活化的蛋白C癥通過以下方法診斷治療:

  一、一般治療

  臥床休息,抬高患肢。可進行輕微活動,起床時應穿戴醫用彈力襪。

  二、抗凝治療

  是最主要的治療措施。對確診患者及高度疑診者,如無禁忌證,應即刻開始抗凝治療。抗凝藥物包括普通肝素、低分子肝素、華法林等。

  三、溶栓治療

  急性近段性DVT,發病時間2周內,一般情況良好,可行溶栓治療。一般不建議全身性靜脈溶栓,推薦導管溶栓。

  四、手術取栓

  DVT一般不必手術取栓。股青腫、股白腫或癥狀嚴重的髂股靜脈血栓、下腔靜脈血栓,癥狀出現在一周內,一般狀況良好可行手術。

  五、下腔靜脈濾器置入

  急性DVT不建議常規放置濾器。如有抗凝禁忌或嚴格抗凝基礎上仍發生血栓或肺栓塞,髂靜脈下腔靜脈血栓,近端大塊漂浮血栓等則建議放置濾器。